症例は80歳の女性で，右下腹部痛を主訴に近医を受診した．虫垂の腫大と回盲部に不整な壁肥厚を認め，生検では低分化型腺癌と診断され，回盲部切除術を施行した．手術材料の検討では，虫垂の位置に長径約6 cmの腫瘍を認めた．組織像では大型で均一な異型細胞の浸潤増殖像がみられ，免疫染色検査にて神経内分泌マーカー陽性を示した．また，Ki-67 indexが70%であり，虫垂を原発とするneuroendocrine carcinoma（NEC）と診断した．術後は合併症なく退院したが，術後2か月に肝転移，胸膜播種を来し，徐々に全身状態が悪化して術後5か月目に死亡した．虫垂原発神経内分泌細胞癌は非常にまれであり，mixed adenoneuroendocrine carcinoma（MANEC）と考えられる症例を除くと本邦3例目であるため，報告する．
