症例は77歳の女性で，胸やけを主訴に近医を受診し，腹部エコーで膵腫瘤を指摘され当院紹介となった．画像検査にて，膵体部に22 mm大の腫瘤性病変を認め，脾静脈は腫瘤により著明に圧排されその境界は不明瞭であった．脾静脈浸潤を伴う膵原発腫瘍と診断し，手術は亜全胃温存膵頭十二指腸切除術，門脈切除・再建を予定した．術中所見にて腫瘍は脾静脈内に存在し脾静脈原発腫瘍と判明し，門脈および脾静脈再建を施行して予定通りの手術を施行した．術後病理診断では脾静脈由来平滑筋肉腫と診断された．脾静脈由来平滑筋肉腫は非常にまれな疾患で，画像診断からは膵腫瘍との鑑別が困難と考えられ，これまでの報告でもほとんどの症例で膵腫瘍と術前診断され膵切除が行われていた．術前診断が得られれば不要な膵切除を避けることができる可能性があるため，門脈浸潤を伴う膵腫瘍を認めた場合は本疾患を鑑別診断の一つとして考慮する必要があると思われた．
