症例は50歳の女性で，1歳11か月のときに先天性胆道拡張症に対して肝外胆管切除術，胆管空腸吻合術を施行された．22歳のときに膵頭部の膵石症に対して膵頭十二指腸切除術を施行された．49歳ごろから逆行性胆管炎を繰り返すようになり，当科紹介となった．CTで挙上空腸に狭窄および胆管空腸吻合部近傍に囊状拡張を認め，ERCPにて肝門部胆管に顆粒状粘膜がみられ，生検により腺癌と診断した．病変は左右肝管二次分枝を越えて進展しており，挙上空腸に直接浸潤し狭窄を来していたため，切除不能肝門部胆管癌と診断した．挙上空腸拡張部と小腸のバイパス術を行い，全身化学療法を施行したが術後12か月に癌死した．先天性胆道拡張症に対する胆囊摘出，胆管切除，および胆管空腸吻合術施行後の胆管癌発症についての報告はあるが，本症例のように膵頭十二指腸切除術が付加され胆管内への膵液逆流症状が再燃し胆管癌を発生した症例はまれであり報告する．
