腹部造影CTにて偶発的に発見された腸間膜成熟囊胞性奇形腫の1例

Abstract

症例は70歳の男性で，右季肋部痛のため近医を受診し，腹部エコー検査で胆囊炎の診断であった．症状軽快傾向であったため，後日治療目的に当院に紹介された．腹部造影CTを施行したところ，小腸間膜根部に約4 cm大の腫瘤影を認め，上腸間膜動脈，下腸間膜静脈に近接していた．腫瘤は脂肪濃度主体であり，一部軟部組織濃度であったため，奇形腫や脂肪肉腫が疑われた．胆囊摘出と同時に腸間膜腫瘍を摘出する方針とした．腸間膜腫瘍は悪性の可能性もあったため，周囲組織とともに摘出した．摘出後，腫瘍を切開すると内部に毛髪を認め，術後病理学的検査にて，成熟囊胞性奇形腫の診断であった．経過は良好であり，術後8日目に退院した．腸間膜由来の成熟囊胞性奇形腫は比較的まれな症例のため，報告する．

Translated Abstract

A 70-year-old man went to his family doctor because of right hypochondrial pain. He was diagnosed with cholecystitis by abdominal US. One week later he was referred to our hospital. Abdominal CT showed a 4-cm tumor at the root of the small mesentery, and close to the superior mesenteric artery and inferior mesenteric vein. Teratoma or liposarcoma was suspected because the tumor was mainly fat and partly soft tissue. Tumor resection was planned at the same time as cholecystectomy. Since the mesenteric tumor might have been malignant, it was resected together with surrounding tissue. Hair was found inside the resected spacemen. A pathological examination revealed a mature cystic teratoma. The postoperative course was uneventful and the patient was discharged 8 days after the operation. We report this case as a relatively rare example of a mature cystic teratoma of the mesentery.

はじめに

奇形腫は性腺，仙骨部，縦隔，後腹膜などの体の正中線上に好発し，成人期に診断されることは少なく，腸間膜を含めた消化管関連部位からの発生は極めてまれである¹⁾²⁾．今回，我々は成人期に発見された腸間膜成熟囊胞性奇形腫の1例を経験したので報告する．

症例

患者：70歳，男性

主訴：右季肋部痛

現病歴：右季肋部痛のため近医を受診し，血液検査で炎症反応高値，超音波検査で胆囊壁肥厚を認め，胆囊炎の診断であった．症状軽快傾向であったため，1週間後に当院を受診した．

家族歴：特記すべきことなし．

併存症：高血圧，糖尿病，脂質異常症

身体所見：腹部平坦・軟であり，圧痛は認めなかった．

血液検査所見：血算・生化学検査にて異常所見は認めなかった．腫瘍マーカーはCEA 1.0 ng/ml（0～5 ng/ml），CA19-9 72.4 U/ml（0～25 U/ml）とCA19-9の上昇を認めた．

腹部造影CT所見：胆囊結石と胆囊壁肥厚を認めた．小腸間膜根部に4.5 cm×3.6 cm程度の脂肪濃度主体の結節影を認めた．一部軟部濃度域が結節外に連続していた．また，結節は上腸間膜動脈（superior mesenteric artery；以下，SMAと略記）と下腸間膜静脈（inferior mesenteric vein；以下，IMVと略記）に近接していた（Fig. 1）．

Fig. 1 

Contrast-enhanced CT revealed a 4.5×3.6 cm cyst at the root of the small mesentery (white arrow), and close to the superior mesenteric artery (white arrowhead) and inferior mesenteric vein (black arrowhead). The cyst contained mostly fat and partly soft tissue.

以上の所見より，腸間膜原発の腫瘍（奇形腫や脂肪肉腫など）が疑われ，開腹胆囊摘出術と腫瘍切除術を予定した．

手術所見：腫瘍は空腸間膜内に認められ，背側で下行結腸間膜と癒着していた．SMA本幹に近接し，分枝が腫瘍に流入していたことから腸間膜腫瘍と診断した．下行結腸間膜への癒着があることから悪性腫瘍の可能性を踏まえ，腫瘍を露出することなく切除するために，SMA神経叢の部分的な剥離とIMVの合併切除を必要としたが，腸管切除は必要としなかった．摘出検体は類円形で弾性軟であり，内腔から多量の毛髪を認めた（Fig. 2）．また，同時に胆囊摘出術も施行した．

Fig. 2 

The cyst originated from the small mesentery (A) and contained abundant strands of hair (B).

病理組織学的検査所見：囊胞内面は扁平上皮の被膜に覆われ，壁内に毛根，脂腺，汗腺などを認めた．これらは成熟しており，悪性所見は認めず，成熟囊胞性奇形腫の診断であった（Fig. 3）．

Fig. 3 

The inner surface of the cyst was covered with a squamous epithelium. In the wall, hair roots, sebaceous glands and sweat glands were observed. The histopathological diagnosis was mature cystic teratoma.

術後経過：術後8日目に合併症なく経過良好のため退院した．CA19-9は術後1か月で7.8 U/mlと正常化した．術後5か月間再発なく，外来follow中である．

考察

奇形腫は組織学的に成熟奇形腫，未熟奇形腫，悪性奇形腫に分類され，基本的には3胚葉成分を構成する腫瘍と定義されている．2胚葉性や単胚葉性のものも広義には含まれ，外胚葉成分が大部分を占めるものは皮様囊腫（dermoid cyst）と呼ばれる³⁾．奇形腫は杯細胞の起源である原始生殖細胞が腫瘍化したものであり，性腺から発生することが多い．胎生期に原始生殖細胞が性腺以外の組織に迷入したことにより，卵巣や精巣以外の組織から発生すると考えられている．頭蓋内から仙尾部までのあらゆる組織から発生し，特に体の正中線上である松果体付近，頸部，縦隔，後腹膜，仙尾部に好発する⁴⁾．

奇形腫の発生時期は約3割が1歳までに，約7割が20歳までに発生し，成人例の報告はまれである．さらに，腸間膜を含めた消化管関連部位からの発生は極めてまれである⁵⁾．

腸間膜奇形腫の症状として特異的なものはないが，周囲組織を圧排することによって，腹痛や悪心嘔吐，下痢などの消化器症状を引き起こす⁶⁾．腹部腫瘤として発見される例もあり，自験例のように，偶発的に発見される例も認める．腫瘍マーカーとしてはAFP，CA19-9，CEAの上昇例が報告されているが，特異的なものはない⁷⁾．

1950年から2018年までのPubMedと1964年から2018年までの医学中央雑誌で「mesenteric」，「teratoma」，「腸間膜」，「奇形腫」をキーワードに検索した範囲では，日本語または英語での成人の腸間膜奇形腫の報告は21例であり，うち本邦報告例は4例のみであった．自験例を含めた22例をTable 1^8)～28)に記す．

Table 1  Cases of mesenteric teratoma

No	Author	Year	Age/Sex	Symptom	Region	Tumor marker evaluated	Preoperative diagnosis	Size (cm)	Histology	Combined resection tissue	Prognosis	Follow up
1	Milea8)	1959	26/F	Abdominal pain, nausea	Mesorectum	ns	Ovarian tumor	14	Dermoid	(−)	Alive	ns
2	Chattopadhyaya9)	1978	45/F	Abdominal mass	Small mesentery	ns	Mesenteric cyst	15	Dermoid	(−)	Alive	6 months
3	Aderoju10)	1980	18/M	Abdominal pain, distention	Small mesentery	ns	Hepatocellular carcinoma	45	Dermoid	Small bowel	Died	3 months
4	Sharma11)	1986	60/F	Abdominal mass, abdominal pain	Small mesentery	ns	Abdominal tumor	10	Dermoid	Small bowel	ns	ns
5	Torreggiani12)	2001	28/F	Pain, nausea, vomiting	Ileocecal mesentery	ns	Cecal volvulus, abdominal tumor	6.5	Dermoid	Colon	Alive	ns
6	Verswijvel13)	2004	30/M	Abdominal pain	Small mesentery	ns	Dermoid cyst	4	Dermoid	(−)	ns	ns
7	Sato14)	2005	45/M	Abdominal pain	Ileocecal mesentery	CEA ↑, CA19-9 ↑, AFP →	Mesenteric tumor	9	Mature	(−)	Alive	17 months
8	Vasileios15)	2008	26/F	Abdominal pain	Hepatoduodenal mesentery	CEA →, CA19-9 →, CA15-3 →, CA125 →	Mesenteric teratoma	11	Mature	(−)	Alive	33 months
9	Hashiguchi16)	2009	34/F	None	Small mesentery	CEA →, CA19-9 →, AFP →	Mesenteric teratoma	3.4	Mature	(−)	Alive	ns
10	Knudson17)	2010	23/F	Abdominal mass	Ileocecal mesentery	ns	Mesenteric cyst	7.3	Mature	(−)	Alive	ns
11	Siraz18)	2011	19/M	Abdominal pain	Mesocolon	ns	Mesenteric cyst	10	Mature	(−)	ns	ns
12	Papakonstantinou19)	2011	60/F	Abdominal pain	Small mesentery	ns	Mesenteric cyst	9	Mature	Small bowel	Alive	60 months
13	Ikeda20)	2012	44/F	Abdominal pain	Transverse mesocolon	ns	Mesenteric tumor	11	Dermoid	Colon	Alive	18 months
14	Gujar21)	2013	25/F	Abdominal mass	Transverse mesocolon	ns	Dermoid cyst	8	Dermoid	(−)	Alive	ns
15	Tanaka22)	2014	30/F	Abdominal pain	Small mesentery	CEA →, CA19-9 →, CA125 ↑	Cystadenoma	10	Dermoid	Small bowel	Alive	ns
16	Ochi23)	2014	34/M	Abdominal mass	Small mesentery	CEA ↑, CA125 ↑	Mesenteric tumor	17	Mature	SMA	Alive	3 months
17	Su-Jin24)	2015	48/F	Abdominal pain, abdominal mass	Small mesentery	CEA ↑, CA19-9 ↑, CA125 ↑	Abdominal tumor	20	Malignant	Adnexa of the uterus, omentum, appendix *	Died	8 months
18	Lee25)	2016	51/F	Abdominal pain, distention	Transverse mesocolon	CEA →, CA19-9 →, CA125 →, AFP →	Abdominal tumor	9	Mature	Adnexa of the uterus **	Alive	ns
19	Vekić26)	2016	52/F	Abdominal distention	Sigmoid mesocolon	CEA →, CA19-9 →, CA125 →	Abdominal tumor	9.7	Mature	(−)	Alive	12 months
20	Neeralagi27)	2017	69/F	Abdominal pain	ns	CA125 →	Cystadenoma	13	Mature	(−)	ns	ns
21	Lakshman28)	2018	68/F	Abdominal mass, abdominal pain	Small mesentery	ns	Mesenteric cyst	14	Mature	Small bowel	Alive	12 months
22	Our case		70/M	None	Small mesentery	CEA →, CA19-9 ↑	Mesenteric tumor	4	Mature	IMV	Alive	5 months

ns: not stated, (−): only tumor resection was performed.

*Bilateral salpingo-oophorectomy, total omentectomy, and appendectomy were performed because of bilateral ovarian and omental metastases.

**Bilateral salpingo-oophorectomy was performed because the same lesion was present in the right ovary.

年齢中央値は34歳（18～70歳）であり，自験例は70歳と最高齢であった．女性に多く，男性例は自験例を含めて6例のみであった．発見契機は腹痛や腹部腫瘤といった有症状のものが多いが，自験例のように検査にて偶然発見される例も1例報告されていた¹⁵⁾．発生部位は小腸間膜が最も多いが，結腸間膜や肝十二指腸間膜といったさまざまな腸間膜に発生しており，腸間膜のどの部位にも発生しうると考えられた．腫瘍マーカーについては，自験例のように高値を示すものから，正常なものまでさまざまであり，一定の傾向は認められなかった．腸間膜奇形腫と術前診断可能であったのは18%（22例中4例）であったが，50%（22例中11例）は腸間膜腫瘍と術前診断されていた．腸間膜腫瘍の鑑別として，奇形腫以外に，gastrointestinal stromal tumor（GIST）や平滑筋腫・平滑筋肉腫などの間葉系腫瘍，デスモイドなどの軟部腫瘍，悪性リンパ腫，腹膜癌，腸間膜脂肪織炎などの炎症性疾患などが考えられる．鑑別診断にはCTなどの画像検査が有用であり，奇形腫は内部に囊胞性成分と充実性成分が混在する境界明瞭な腫瘤であり，一部に石灰化や脂肪成分を含むことが特徴である²⁹⁾．腫瘍径は平均11.8 cmと比較的大きかった．組織型については1例が悪性であったが（4.5%），それ以外は自験例を含め全例が良性である成熟囊胞性奇形腫かdermoid cystであった．悪性の1例は，同時性に両側卵巣，肝臓，肺への転移を認めており，術後化学療法を施行するも8か月で死亡したと報告されている²⁴⁾．この症例は，成熟囊胞性奇形腫の悪性転化と診断されていた．成人腸間膜奇形腫を認めた場合，良性である可能性が高いが，悪性の可能性や，悪性転化のポテンシャルがあることを考慮する必要がある．

治療としては，全例が外科的治療を施行されていた．悪性の1例以外の21例が腫瘍の全摘出を行っていた．うち，腫瘍切除の際に腸管や主要血管の合併切除を要した症例は9例認めた．1例は悪性のため，術後8か月で死亡し，1例は小腸切除による短腸症候群により術後3か月で死亡していた¹⁰⁾．「腸間膜奇形腫は通常全摘出可能であり，全摘出できれば臨床的予後は良好である」¹⁶⁾とされており，不要な合併切除は避けるべきであると考えられる．自験例は術前診断と術中所見で悪性の可能性があったため，完全切除のために下腸間膜静脈の合併切除を必要とした．術後5か月，再発なく経過観察中である．

比較的まれな成人腸間膜奇形腫の1例を経験した．成人腸間膜奇形腫は良性の可能性が高いが，悪性の可能性や悪性転化のポテンシャルがあること考慮し，完全切除が必要である．

利益相反：なし

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