抄録
消化管の原発性AAアミロイドーシスの1例を報告する, 虫垂切除歴のある66歳の男性, 癒着性イレウスを疑い開腹術を施行.開腹時, 明らかな閉塞部位はなく小腸全体が著明に拡張し, 腸管壁のうっ血, 浮腫を認めた.また, 腸間膜根部に小指頭大の軟らかいリンパ節を多数認め, この部より生検を行った.病理組織学的にこの部のリンパ節にAA型アミロイドの結節性沈着を認め, 消化管アミロイドーシスにより発症したイレウスと判明した.術後の検索により大腸および胃, 特に胃には重度のアミロイド沈着を認めた.アミロイドーシスの原因疾患は明らかでなく原発性のAAアミロイドーシスと診断した.イレウスは術後, 長期にわたり持続し, 完全経静脈栄養による管理, Dimethyl Sulfoxideの投与などにもかかわらず, 消化管出血, 電解質異常をきたし死亡した.本例のごとく, 原因不明のイレウスにおいてはリンパ節生検が有用となる場合があると考えられた.