患者は62歳の男性で右季肋部痛を主訴に来院した.経皮経肝胆道造影検査にて胆嚢が造影されず, 3管合流部付近に不整形の腫瘤陰影を認めたため胆嚢管原発の腫瘍を強く疑い開腹, 胆嚢摘出術, 胆管合併切除術, リンパ節郭清を施行した.摘出標本の病理学的検索から胆嚢管に基部を有し, 一部胆管腔内に突出した分化型乳頭腺癌を認め原発性胆嚢管癌と診断された.Farrarの規準を満たすものではなかったが, リンパ節転移を認めず壁深達度pmの早期癌で, 術後5年10か月を経た現在, 再発の徴候なく健在である.自験例を含む本邦報告33例の検討を行った.