症例は71歳の女性で, 腹痛と嘔吐のため当院に入院となった. 入院直後は腹部に軽度の圧痛のみであったが, 2日後, 腹膜刺激症状を伴った強い圧痛を認めた. 腹部CT検査にて, 上腸間膜動脈を小腸が渦巻き状に巻き込むwhirl-like patternを認めたため, 小腸軸捻転による絞扼性腸閉塞と診断し, 緊急手術を施行した. 開腹所見では, トライツ靱帯より約30cmのところから回腸末端付近まで, 小腸が時計方向に900. 軸捻転し, 広範囲な小腸壊死を認めた. 捻転を解除後, 壊死した小腸を切除し, 端々吻合で再建した. 術後の経過は良好であった. 本症例は誘因となる解剖学的異常は何もなく, 最終的に原発性小腸軸捻転症と診断した. 原発性小腸軸捻転症の報告例は本邦ではまれであるが, 発症後, 小腸が急速に壊死に陥り致命的となることも多く, 厳重な注意が必要である. 腹部CT検査は非常に有用であり, 早期の診断には不可欠と思われた.