抄録
心ヘモクロマトーシスは心筋細胞への鉄沈着により心不全をきたす病態である．今回，我々は心エコー図検査で拘束型心筋症様両心不全の病態を呈し，臨床経過および画像所見から心ヘモクロマトーシスに合致すると考えられた症例を経験したので報告する．症例は70歳代女性．フェリチン異常高値のため当院紹介．生検にて肝ヘモクロマトーシス，鉄芽球性不応性貧血と診断され鉄キレート療法が開始されたが糖尿病を発症し，労作時呼吸苦が出現し当院入院となった．血清フェリチンは3,210 ng/mlと異常高値であり，心電図は伝導障害を呈し，単純CTでは左室および一部の右室心筋に高吸収域を認めた．入院時心エコー図検査では左室拡張末期径は53 mmで左室拡大は認めなかったが，左室壁運動はびまん性に低下し，左室駆出率は30～35％と収縮能は低下していた．心房細動リズムで左室流入血流速波形の拡張早期波減速時間は138 msecと短縮していた．入院時心エコー図検査から20日後には右心機能低下が顕著となり，心室中隔に点状の輝度上昇を認め，左室流入血流速波形は拘束型を示し，急激に心不全が進行していた．心エコー図所見から心ヘモクロマトーシスと診断した．通常の心不全治療に対して薬剤抵抗性であり，心室頻拍のため第31病日に永眠された．以上，心ヘモクロマトーシスの診断に心エコー図検査が有用であった．
