先天性ネフローゼ症候群4例の治療経験

抄録

　先天性ネフローゼ症候群 (CNS) を4例経験した。中心静脈カテーテル (CVC) からアルブミン補給を行いながら3～4カ月で片腎摘出を行い，離乳が完了する1歳頃に残腎を摘出して腹膜透析 (PD) に移行し，5歳頃に腎移植を行う方針で治療を行った。1例は感染症で死亡したが，他の3例は予定通り腎移植を行うことができた。CVC留置ののべ総日数は1,782日間で，カテーテル感染症を計10回認めた。PDののべ総日数は4,927日間で腹膜炎を計4回認めた。カテーテル留置にともなう血栓形成による中・大血管の閉塞は認めなかった。現在では発達の遅れはなく，身長もやや小柄であるが全員－2SD以内である。従来は，予後不良とされていたCNS患児でも，精神や身体発育に大きな遅れもなく治療し得たので報告する。