骨髄移植後ネフローゼ症候群を呈したHurler症候郡の1男児例

抄録

　2回目の同種骨髄移植 (allogenic BMT) の7ヵ月後，ネフローゼ症候郡を発症したムコ多糖症I型 (Hurler症候郡) を経験した。BMT 5ヵ月後から自己免疫性溶血性貧血と血小板減少性紫斑病を発症しており，ステロイド減量過程で急激な低蛋白血症と乏尿をきたした。臨床所見と検査所見からは病因の特定は困難であったが，腎生検にて骨髄移植後の血栓性微小血管症 (thrombotic microangiopathy, TMA) と診断した。細動脈の中膜変性は主にタクロリムスの細胞毒性によると考え，同薬を中止した。メチルプレドニゾロンのパルス療法とステロイド経口が著効し2週間で蛋白尿は消失し，6ヵ月後ステロイドを離脱できた。糸球体病変については全身放射線照射や，慢性移植片対宿主病 (chronic graft-versus-host disease, chronic GVHD) も関与していると思われる。