日本小児腎臓病学会雑誌
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原著
周期性好中球減少症にIgA腎症を合併した1女児例
松倉 裕喜宮脇 利男篠崎 健太郎
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2004 年 17 巻 2 号 p. 142-145

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抄録
周期性好中球減少症 (cyclic neutropenia) は, 約21日周期で末梢血の好中球減少をきたす疾患である。発生頻度には男女差はなく, 人口100万人に対し0.5~1症例といわれている。家族性 (常染色体優性遺伝) と孤発例がそれぞれ報告されており, 両者とも好中球エラスターゼをコードする遺伝子ELA2の異常により起こるとされている。
今回我々は生後1カ月で周期性好中球減少症と診断されていた女児が, 感染を機に血尿と蛋白尿を呈し, 腎生検によりIgA腎症と診断した症例を経験した。周期性好中球減少症に腎症の合併は稀であり, 顆粒球コロニー刺激因子 (G-CSF) の長期投与との関連性も含めて報告する。
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© 2004 一般社団法人 日本小児腎臓病学会
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