原著
低出生体重児歴を有する 8 症例の臨床病理像とミトコンドリア障害との関連
2020 年 33 巻 2 号 p. 131-137
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2020 年 33 巻 2 号 p. 131-137
早産・低出生体重児関連腎症の腎組織像は寡少糸球体，巣状分節性糸球体硬化(focal segmental glomerulosclerosis: FSGS) を主な特徴とする．病理像がミトコンドリア(Mt)腎症の組織像と類似することから，病態形成に Mt 障害が関与すると考えられている．今回，早産・低出生体重の出生歴を有した 8 例を対象に，Mt 障害の指標として COX4，TFAM を含む組織評価を行い，臨床像との関連性を検討した．腎組織では，平均糸球体数は 3.2 個/mm2，5 例で糸球体が寡少で，4 例で FSGS を認めた．7 例の尿細管上皮細胞で Mt 障害を示唆する顆粒状腫大を認め，同部位に一致して COX4 はモザイク染色を呈した．高度な尿細管間質障害を認めた 1 例で TFAM の発現が低かった．電顕では，6 例でクリステが消失した異常 Mt の集積を伴う糸球体上皮細胞の腫大を認めた．本研究により，低出生体重児における腎障害に Mt 障害が関与した可能性が示唆された．
