症例報告
ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群で発症し1年後に重症ループス腎炎と診断した3歳男児
2022 年 35 巻 2 号 p. 141-147
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2022 年 35 巻 2 号 p. 141-147
2歳時にステロイド抵抗性ネフローゼ症候群（steroid-resistant nephrotic syndrome: SRNS）で発症し，1年後にループス腎炎と診断した男児を経験した．初回腎生検時には二次性の膜性腎症を疑う所見で，full house patternに近い像を呈していたが，全身性エリテマトーデス（Systemic Lupus Erythematosus: SLE）の診断基準を満たさず，ステロイドとアンギオテンシン変換酵素阻害薬，アンギオテンシンII受容体拮抗薬による治療で寛解した．ネフローゼ発症から1年後に高度蛋白尿の再燃とともに血清学的所見も出現し，SLEと診断した．腎生検はループス腎炎IV型+V型で，慢性病変が主体であった．ループス腎炎V型はSLEの診断が困難なことがあるが，後にSLEに進展するdelayed SLEは予後不良である．本症例のように，SRNSで発症するdelayed SLEもあるため，SRNSに対する腎生検の重要性は高く，病理所見でループス腎炎V型の可能性が疑われた場合には，尿検査に加え，定期的に血液検査を行い，早期診断につなげる必要があると考えられた．
