血栓性微小血管症と鑑別を要した発作性寒冷ヘモグロビン尿症の1例

抄録

症例は5歳女児．感冒症状が出現して数日後から発熱，嘔吐，赤褐色尿を認めた．前医検査で尿潜血と尿蛋白を認め，腎炎の疑いで受診した．黄疸と貧血を認め，採血で炎症反応の上昇，正色素性溶血性貧血，間接ビリルビン優位の黄疸，逸脱酵素の上昇，凝固異常と軽度腎機能低下を認めたため血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy: TMA）関連の病態を疑い精査を進めた．直接Coombs試験補体陽性で，Donath–Landsteiner（DL）試験を実施したところ陽性であった．精査の結果TMAは否定的であり，発作性寒冷ヘモグロビン尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria: PCH）と診断した．保存的加療で症状は軽快し，発症3か月後にDL抗体陰性を確認した．