Alveolar capillary dysplasiaの一例

抄録

Alveolar capillary dysplasia (ACD) の一例を経験した。症例は日齢1, 男児。正期産児として出生した。出生数時間後にチアノーゼが出現し, 呼吸状態が悪化するため当院に紹介入院となった。入院時, 多呼吸, 気胸, 遷延性肺高血圧 (PPHN) を認めた。気胸の改善後もPPHNは持続し, 機械的人工換気, カテコラミン, ニトログリセリン, トラゾリンの投与を開始した。一時的に改善傾向を認めたが再び増悪し, 100%酸素, 高圧での人工換気を要した。改善傾向はみられず, 日齢15よりPGI²静脈内投与を開始した。経過中, 肺胞蛋白症も疑われたが支持する所見は得られなかった。気管支吸引痰の培養より緑膿菌が検出され, 日齢24頃より気管支吸引物が硬く固まりが混入するようになった。Necrotizing tracheobronchitisを考えウロキナーゼ療法も考慮したが急激に換気不能となり日齢26に死亡した。死亡後採取した肺病理組織よりACDと診断した。