Long-term Follow-up and Autopsy of a Japanese Patient who had Emphysema Associated with α1-antitrypsin Deficiency

Hitoshi Nakamura; Hajime Nakahama; Yasuhiro Nishioka; Osamu Kitada; Minoru Sugita

doi:10.11389/jjrs1963.34.1040

20年間経過観察後剖検しえたα1-アンチトリプシン欠損症を伴う肺気腫の1例

中村仁, 中浜肇, 西岡安弘, 北田修, 杉田實

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キーワード: α1-アンチトリプシン欠損症, M malton 型, 肺気腫

ジャーナルフリー

1996 年 34 巻 9 号 p. 1040-1043

DOI https://doi.org/10.11389/jjrs1963.34.1040

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抄録

我々は1975年にα1-アンチトリプシン欠損症を伴う肺気腫の本邦初例 (49歳, 女性) を報告し以後経過観察を行っていた. Pi Phenotype M ヌル型, 遺伝子型は M malton 型で血緑者に多数のヘテロ接合体が存在していた. 肺機能は徐々に悪化し, 1987年より在宅酸素療法中であった. 1994年10月呼吸不全のため死亡した. 剖検では, 肉眼的に肺は嚢胞状で, 組織学的には典型的な汎小葉性肺気腫であった.

責任著者(Corresponding author)

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