症例は66歳，女性．9年前より右肺の結節影を指摘され経過観察中であったが，腫瘤の増大傾向を認めたため診断治療目的で外科紹介となった．CT上は右S4に2cm大の腫瘤と両側多発性に5mm以下の結節影を認めた．悪性も否定できないため診断の目的で右S4の腫瘍に対し，胸腔鏡下中葉切除を行った．切除標本の病理組織検査にて肺類上皮血管内皮腫（pulmonary epithelioid hemangioendothelioma，以下PEH）の診断を得た．PEHは進行性で低悪性度の血管内皮細胞由来の腫瘍であり，稀な疾患である．手術後2年経過したが，胸部CT上残存する結節影の増大傾向を認めず無症状であるため，無治療で経過観察中である．
