抄録
症例は69歳，男性．横行結腸癌，S状結腸癌，直腸癌，上行結腸癌に対して手術歴がある．また，胃癌，十二指腸癌に対して内視鏡的粘膜下層剥離術を施行している．
68歳時に胃癌と十二指腸癌に対して膵頭十二指腸切除術を施行した．
家族歴として，父親が直腸癌，同胞第2子が胃癌，同胞第3子が直腸癌，同胞第4子が胃癌，横行結腸癌，S状結腸癌に罹患している．家族歴から遺伝性非ポリポーシス大腸癌（hereditary non-polyposis colorectal cancer:以下，HNPCCと略す）を疑い，68歳時にミスマッチ修復遺伝子検査を施行したところ，MSH2遺伝子に変異を認め，HNPCCと確定診断した．
今回，HNPCCに十二指腸癌を併存した稀な症例を経験したので，若干の文献的考察を加えて報告する．
