症例は61歳，女性．腹部腫瘤を自覚し近医受診．精査目的で当院紹介となった．腹部CT検査で右後腹膜腔に分葉状の比較的境界明瞭な15cm大の腫瘤を認め，後腹膜腫瘍の診断で手術を施行した．下大静脈に約4cmの腫瘍浸潤を認めたため下大静脈合併腫瘍切除術を施行した．病理診断は下大静脈原発平滑筋肉腫であった．術後17カ月の腹部CT検査で肝S2，5，6，8に肝再発巣を認め，肝部分切除を施行し完全切除しえた．再発巣切除後12カ月の胸腹部CT検査で多発肝転移，肺転移を認めた．その後緩和治療の方針とし初回手術から29カ月でホスピスへ転院となった．下大静脈原発平滑筋肉腫は再発率が高く，再発後の治療は困難なことが多い．過去の報告例で再発巣の完全切除が可能であった報告は本邦で5例のみとごく少数である．今回多発肝再発巣を完全切除しえた下大静脈原発平滑筋肉腫の1例を経験したので報告する．
