抄録
症例は20歳，男性．腹痛，食思不振，下腿浮腫を自覚し近医受診したところ高度の貧血を認め当院紹介受診．CTで小腸粘膜の肥厚，穿孔と多発肝転移，多発リンパ節転移を認め緊急入院とし手術施行した．原発巣は40×50mm大，Treitz靱帯より約10cmの空腸を完全に巻き込み背側に癒着し可動性不良となり同部で穿孔も確認された．小腸間膜，大網，膀胱直腸窩に大小の播種巣と傍大動脈，胃小弯中心に多数のリンパ節転移を認めた．病理組織学的検討の結果Chromogranin A，CD56染色陽性であり空腸原発の神経内分泌細胞癌と最終診断した．術後補助化学療法としてカルボプラチン（以下CBDCA）+エトポシド（以下VP-16）を計4クール施行し一旦縮小効果を認めたが再度増悪し術後5カ月目に死亡した．空腸原発神経内分泌細胞癌は本邦で24例しか報告されておらず非常にまれな疾患であり若干の文献的考察を加えて報告する．
