抄録
卵巣様間質を伴う肝内胆管嚢胞腺腫は，全例女性に発症する比較的まれな肝嚢胞性疾患である．症例は44歳，女性．2003年に近医で腹部超音波検査を行い，肝に2.5cmの腫瘤を指摘され当院紹介受診となった．血管腫と診断し，経過観察していたが，2007年に7cmと増大を認めたため再び精査となった．腹部CTでは，肝S4に最大径78mmの多房性嚢胞性腫瘍が認められ，ERCPでは腫瘍と肝内胆管との交通は認められなかった．腫瘍マーカーは正常であった．胆管嚢胞腺腫または腺癌の診断で肝左葉切除術を施行した．摘出標本は多房性嚢胞で明らかな充実性部分は認めなかった．病理組織学的検査では悪性所見はなく，卵巣様間質を伴う肝内胆管嚢胞腺腫の診断であった．本疾患は術前に癌と鑑別するのは困難とされ，悪性化の可能性もあるので外科的に全切除することが望ましい．
