抄録
症例は13歳，女児．小学生の頃より運動時の胸痛を訴えることがあった．中学校入学後，部活動開始とともに，易疲労感と呼吸苦を自覚するようになったため，他院小児科を受診．胸部レントゲン写真とCTから，右巨大肺嚢胞症と診断され，当院紹介となった．右胸腔内の約1/2を占める嚢胞性病変が存在し，内腔に索状陰影は認めなかった．呼吸機能検査値は正常範囲内であったが，症状が続き，同学年者と同等の運動が不可能となったため，胸腔鏡補助下に嚢胞壁切除と縫縮術を行った．嚢胞底は広基性で，細気管支の開口部は確認されず，嚢胞壁開放後のリークテストで，肺実質から3カ所の気漏を認めた．チェックバルブ機構により嚢胞腔が拡大したと推測された．病理検査では，切除嚢胞壁はわずかに炎症反応を伴う線維組織からなり，内腔側に線毛上皮は存在しなかった．手術後7日目に退院となり，術後17カ月現在，症状なく外来経過観察中である．
