症例は67歳，男性，右季肋部痛と発熱を主訴に来院した．腹部MRIで肝前区域を中心とする腫瘍を認め，肝亜区域切除・胆嚢摘出・十二指腸部分切除・横行結腸部分切除を施行，H.E.染色では低分化型胆管細胞癌であった．術後30病日ごろから口渇・多飲・多尿・全身倦怠感および見当識の低下を認めた．高血糖や骨転移は認めず，Ca と PTHrP の上昇（14.6mg/ml，7.0pmol/l）を認めた．ただちにcalcitoninおよびzoredronateを投与し，症状緩和は得られたが，まもなく播種性の再発が生じ，術後64病日に死亡した．免疫組織学的検討では，CEA，cytokeratin（CK）-7，CK-8，CK-19，PTHrPが陽性，AFP，hepatocyte specific antigen（HSA），CK-20，PTHが陰性であったことから，最終的にPTHrP産生胆管細胞癌と診断した．
