症例は56歳，女性．上腹部痛の精査にて腹腔内腫瘤を指摘された．腹部CTでは腹部大動脈左側，椎体腹側に径3.2cmの辺縁整で内部が不均一に造影される腫瘍を認めた．腹部MRIではCTと同部位に41.4×31.6×25.8mmの辺縁整な腫瘤を認めた．T1強調画像では低信号，T2強調画像，STIR像では均一な等信号で，内部は軽度濃染していた．間葉系腫瘍を疑い手術を施行したところ腫瘍はTreitz靱帯より約2cm肛側の空腸間膜に認められた．腸管，腸間膜血管との連続性はなく腫瘍を摘出した．H.E.染色では，小型類円核を有する腫瘍細胞が地図状，シート状もしくはロゼット状に増殖しており，線維血管性の間質により分画されていた．免疫組織染色では，神経内分泌マーカーはいずれも陽性で，MIB-1標識率は1％以下であった．以上より，NET G1と診断された．腸間膜原発の神経内分泌腫瘍は極めてまれであり，報告する．
