症例は54歳，女性．黄疸を主訴に近医より紹介され当院消化器科に入院した．血液検査にて総ビリルビンと肝・胆道系酵素の上昇を認めた．腫瘍マーカーでは，CEA，CA19-9，SCC，CYFRA21-1の上昇を認めた．腹部CT検査にて肝右葉に境界不明瞭な7cm大の低吸収域を認め，造影では腫瘍周辺が濃染された．MRCPにて肝内胆管の拡張と肝門部での胆管閉塞を認めた．経皮経肝的胆管ドレナージ術を施行した．胆汁細胞診にて扁平上皮癌を認めた．肝臓原発の腺扁平上皮癌を疑って手術を施行した．肝右葉に腫瘍を認め，胆管に沿って肝門部へ浸潤していた．拡大肝右葉切除，肝外胆管切除，門脈合併切除術を施行した．病理組織検査では一部には腺癌への分化も見られたが，扁平上皮癌が腫瘍の大部分を占めていた．肝原発の腺扁平上皮癌と診断した．術後経過は良好であったが，術後17カ月目に多発肝転移にて死亡した．
