症例は46歳の女性．1年前に左乳房のしこりを自覚し，1カ月前に出血をきたすようになり当院を受診した．左乳頭を中心にびらん，出血を伴う10cm大の黒色の腫瘤を認めた．針生検の結果，真皮内にメラニン顆粒を豊富に有する腫瘍細胞がシート状に増生しており，悪性黒色腫と診断した．CTにて脳転移を認め既に片麻痺を伴っていたため，定位放射線照射の後に，乳房切除術+腋窩リンパ節郭清術・術後化学療法を行ったが，胸壁再発・脳転移のため術後14カ月後に原病死した．乳房，特に乳頭部に発生する悪性黒色腫は，pigmented mammary Paget's diseaseとの鑑別を要する．今回稀な乳頭部に発生した悪性黒色腫を経験したため報告する．
