症例は72歳，女性．腹痛を主訴に当院を受診し，腹部CTで長径約10cmの骨盤内腫瘤が指摘された．年齢や性別などを考慮し，卵巣腫瘍の術前診断で手術が施行された．腫瘍は小腸間膜から発生しており，腸間膜の温存が困難であったため小腸部分切除を施行した．病理組織学的所見では，楕円～紡錘形の核を有する細胞が，束状あるいは柵状配列を呈して増生する細胞密度の高い部分と，浮腫状の間質を背景にする細胞密度の低い部分が認められた．免疫組織化学染色ではS-100蛋白（+）を示し，小腸間膜原発神経鞘腫と診断した．
小腸間膜原発神経鞘腫は非常に稀であり，本症例のように年齢・性別から卵巣腫瘍と診断されるなど，正確な術前診断は困難とされている．診断的治療として外科的切除が第一選択とされるが，悪性腫瘍である可能性も考慮して治療方針を決定すべきであり，術前診断・治療方針に関し文献的考察を加えて報告する．
