症例は66歳，女性．脂肪肝のフォロー中に，腹部超音波検査にて肝S3に高エコー像を呈する腫瘤を認めた．腹部単純CT検査では肝の同部位に最大径55mmの内部不均一な低吸収を呈し，一部に高吸収域を認めた．肝血管筋脂肪腫の可能性も疑われたが，肝細胞癌などの悪性腫瘍を否定できなかったため，腹腔鏡下に肝外側区域切除術を施行した．腫瘍は55mm大の境界明瞭な腫瘤で，病理組織学的には，脂肪組織，紡錘形の細胞および血管の増生を認め，一部に線維性の被膜様構造を有していた．免疫染色ではHMB-45・α-SMAが陽性であり，肝血管筋脂肪腫と診断した．
肝血管筋脂肪腫は比較的まれな腫瘍であり，被膜様構造を有することは非常にまれであるとされる．今回，われわれは被膜様構造を伴った肝血管筋脂肪腫の1例を経験したので報告する．
