上行結腸癌手術時に切除された腸間膜傍神経節腫から診断されたVHL病の1例

抄録

症例は62歳，女性．既往に中枢神経系血管芽腫に対する手術歴があった．便潜血陽性のため下部消化管内視鏡検査を行い，上行結腸癌と診断された．術前造影CT検査にて，上行結腸近傍に複数の小腫瘤，横行結腸間膜内の中結腸動脈右枝近傍に単発の多血性腫瘤を認め，＃211および＃222リンパ節転移と診断，腹腔鏡下右半結腸切除術（D3郭清）を施行した．術中に中結腸動脈右枝近傍に白色腫瘤を認めた．また，高血圧などの術中異常所見は認めなかった．病理組織検査結果から＃211リンパ節は上行結腸癌の転移，術前に＃222リンパ節転移と診断した腫瘤は，paragangliomaと診断された．既往に中枢神経系血管芽腫があることから，von Hippel-Lindau病と臨床診断された．腸間膜内に発生するparagangliomaは非常に稀だが，多血性腫瘤を認めた場合には既往歴に十分注意し，同疾患を考慮した手術を行う必要がある．