症例は75歳，男性．膵管内乳頭粘液性腫瘍フォローのため施行された造影CTで，肝鎌状間膜内に20mm大の腫瘤を指摘された．超音波ガイド下生検を施行されたが，病理学的診断は困難であった．腫瘤は緩徐に増大傾向であり，FDG-PETで腫瘤にSUVmax=4.4の軽度集積を認めた．外科的診断目的で当科紹介となり，肝鎌状間膜由来の平滑筋肉腫や間葉系腫瘍を疑い，腹腔鏡下腫瘤切除術を施行した．腫瘤は肝円索の肝流入部に存在しており，腫瘤に近接していたG4を処理し，阻血域となった肝S4を部分切除した後に腫瘤を摘出した．切除標本の病理組織学的所見では，肝円索に多数のIgG4陽性形質細胞浸潤および線維化を認めた．血液検査で高IgG4血症を認めたため，IgG4関連疾患と診断した．肝円索病変を呈するIgG4関連疾患はこれまでに報告を認めない，稀な病態であると考えられた．
