症例は41歳，女性．腹部膨満感で前医を受診．下腹部腫瘤の診断で当科に紹介となった．CTとMRIで肝下面から骨盤内に至る巨大な腫瘍を認め，liposarcomaが疑われた．初回手術で腫瘍の可及的切除を行い，400×290×170mm，7,108gの腫瘍を摘出した．後腹膜原発の悪性線維性組織球腫（現在では未分化多型肉腫）の診断で術後フォローを行っていたが，術後30カ月目に右側腹部に105×65×105mm大の腫瘤再発を認めた．以後，腫瘍の再発を認める毎に手術を施行し，初発から11年間で計12回の手術を施行した．その後数カ月で腫瘍の急速な増大を認め，初回手術から134カ月後に永眠した．未分化多型肉腫は四肢軟部組織に好発する肉腫で，根治切除が困難で予後不良な疾患である．再発が多く症状緩和目的の減量手術の意義は不明であるが，計12回の手術で11年間の長期生存を得た1例を経験したため，文献的考察を加えて報告する．
