症例は52歳，女性．左乳房上方の腫瘤を自覚し当科を受診した．乳腺超音波検査で同部に低エコー腫瘤を認め，針生検による組織検査では，N/C比の高い小型細胞が密に増殖しCD56が一部で陽性を示す腫瘍で，小細胞癌の疑いと診断された．全身検索の結果，リンパ節転移は認めず，また他臓器に転移や原発を示唆するような病変は認めなかった．乳腺原発小細胞癌の診断で乳房切除+センチネルリンパ節生検を施行した．病理組織検索では上記所見に加え乳管内病変も認められ，乳腺原発小細胞癌と診断した．術後補助療法としてepirubicin/cyclophosphamide followed by weekly paclitaxel療法を施行した．術後7カ月現在，無再発生存中である．乳腺原発小細胞癌は非常に稀で，確立した治療法はなく，今回術後の治療法に関しても文献的考察を加えたので報告する．
