63歳，女性．2年前から上腹部不快感，食欲不振，嘔気を認め，精査目的で前医を受診した．精査の結果，脾前面の腫瘤と骨盤内腫瘤の腫大を指摘され，診断・治療目的に当院に紹介となった．上下部消化管内視鏡やEUS検査にて壁外病変の診断となり，リンパ節腫大が疑われた．穿刺細胞診を行うも診断に至らず，Castleman病を疑い外科的リンパ節生検を行う方針となった．既往歴に多数の手術歴があり，腹腔内の癒着を認めたが，周囲と強固に癒着する白色結節を多数認め，播種病変の様相を呈したが，術中迅速検査に提出するも悪性所見は認めなかった．標的としたリンパ節に至っては横隔膜を貫き浸潤をきたしていた．病理結果は，IgG4陽性形質細胞の組織への浸潤と花筵様の線維化，閉塞性静脈炎を呈しておりIgG4関連疾患の診断に至った．診断後は，免疫腫瘍内科にてステロイドが開始された．診断に難渋したIgG4関連疾患を経験したので報告する．
