症例は71歳，男性．食思不振を主訴に前医を受診し，食道胃接合部癌と診断された．精査中に全身に多発する緊満性水疱，びらんが出現し，精査目的に当院へ紹介．皮膚生検で水疱性類天疱瘡と診断され，蛋白漏出に伴う低蛋白血症も伴っていた．臨床経過から悪性腫瘍のデルマドロームとして水疱性類天疱瘡の発症が疑われた．皮膚症状のコントロール目的にステロイド投与および栄養介入後，下部食道－噴門側胃切除術を施行した．病理診断は乳頭腺癌，pStage III Aであった．現在，術後約4カ月であるが，再発は認めていない．また，皮膚症状や低蛋白血症は改善傾向である．水疱性類天疱瘡と悪性腫瘍の合併はしばしば報告されているが，その関連に一定の見解が得られていない．本症例はステロイドへの反応も良好であったが，腫瘍切除後に皮膚症状はさらに改善した．強い関連が示唆された症例であり，臨床経過を治療戦略とともに考察する．
