原発性肝肉腫は原発性肝悪性腫瘍の約0.2％といわれ，その多くは血管内皮腫や悪性間葉腫であり，肝線維肉腫は稀である．症例は62歳，女性．発熱を主訴に受診し，入院時に施行した造影CTで，肝後区域に92mmの周囲より遷延性に造影される内部不均一な腫瘍を認めた．MRIではT1で低信号，T2で高信号を示し内部に出血を認めた．入院19日目に施行したCTで腫瘍径は102mmと急速な増大傾向を認めたため，25日目に肝拡大後区域切除術を施行した．病理所見では結合織性の被膜を有する結節状の腫瘍を認め，中央に出血と壊死を伴っていた．組織学的に紡錘形腫瘍細胞の特徴的配列である魚骨様形態，herringbone patternを認め，肝線維肉腫と診断した．術後2年経過した現在，無再発生存中である．肝線維肉腫は，本症例のように急速に増大することもあるが，積極的な切除により長期予後も期待できる可能性が示唆された．
