癌肉腫は同一腫瘍内に癌腫成分と肉腫成分を併せ持つ悪性腫瘍であり，癌が発生する全臓器で発生するとされる．しかし，消化器系における癌肉腫のうち，遠位胆管に原発した癌肉腫の文献報告は稀である．症例は78歳の男性，顕性黄疸のため当院を受診した．Dynamic CTで中部胆管に長径18mmの全周性狭窄を認め，生検で中～高分化型腺癌を検出，遠位胆管腺癌cT2N1M0c Stage II B（胆道癌取扱い規約第6版）の診断で亜全胃温存膵頭十二指腸切除を施行した．術後病理組織検査ではクロマチンの増量した不整の核を持つ紡錘形の異型細胞が線維化を伴い胆管壁全層に渡って浸潤しており，免疫染色でpancytokeratin陽性であったことから「いわゆる」癌肉腫の診断となった．術後補助療法は施行せず，現在術後6カ月無再発生存中である．
