症例は75歳，男性．黄疸を主訴に近医を受診し，精査加療目的に当院紹介となった．造影CTにて膵頭部に22mm大の腫瘤と，胆管内への隆起性進展を認めた．内視鏡的逆行性胆道膵管造影で下部胆管の不整狭窄，上部胆管の拡張を認めた．下部胆管癌の診断で亜全胃温存膵頭十二指腸切除を施行した．病理組織学的所見でsmall cell neuroendocrine carcinomaと診断した．術後経過は良好で，術後27日に退院となった．Cisplatin+irinotecanによる術後化学療法を5コース施行し，術後12カ月現在無再発生存中である．胆管原発のneuroendocrine carcinoma（NEC）は極めて稀であり，予後は極めて不良である．WHO2017/2019年版によりNECの分類が変わり，今後も集学的治療の検討が必要であるため，若干の文学的考察を加えて報告する．
