53歳，女性．3年前から2カ月に一度，右下腹部の間欠的な疼痛を自覚したため近医産婦人科を受診．精査で卵巣腫瘍が疑われ，当院産婦人科へ紹介された．経膣超音波検査で子宮および両側付属器に明らかな病変を認めず，また腹部造影CTでは右骨盤内に小腸と接する造影効果を有する3.5cm大の類縁形腫瘤を認め，骨盤造影MRIではT1強調脂肪抑制像で内部不均一な高信号病変を認めた．PET-CTで同病変に異常集積を伴っていたため，小腸GIST疑いで当科へ紹介となった．腹腔鏡観察では腫瘤は類円形，表面平滑で可動性は良好であり，腫瘍径・腫瘍局在が画像診断と一致していたため，切除の方針とした．腫瘍周囲を剥離すると子宮円靱帯由来の腫瘍と判明し，腹腔鏡下に腫瘍摘出術を施行した．病理組織学的検査では紡錘状の平滑筋細胞が錯綜する像を認め，腫瘍細胞はα-SMA陽性，Desmin陽性，DOG-1陰性であったため，子宮円靱帯平滑筋腫の診断であった．子宮円靱帯由来の平滑筋腫は稀であり，文献的考察を含め報告する．
