症例は47歳，女性．5日前から心窩部痛が出現したため，当院へ来院．同部に圧痛を認めたが発熱なく，血液検査でもCRP軽度上昇以外は異常なかった．画像検査で肝円索部に厚い被膜を有する45mm大の嚢胞あり．感染性嚢胞を疑い抗菌薬を投与したところ，腹痛は数日で消失した．肝円索膿瘍の術前診断で手術を施行したところ，肝円索に5cm大の腫瘤が認められ，約1.5cmにわたって肝表面に接していた．摘出標本は55×33mm大の単房性嚢胞で，内腔には乳白色調の液体が貯留しており，病理組織学的に肝円索との連続性はなかった．嚢胞壁の内面は線毛を有する多列円柱上皮で被覆され，上皮下は疎性結合織，平滑筋層を有する線維性結合織からなり，線毛性前腸性肝嚢胞と診断された．自験例は，その発育が通常例のように肝被膜直下つまり内方向ではなく，肝円索への外方向であったため，肝円索膿瘍との鑑別に苦慮した1例であった．
