症例は72歳，男性．心窩部不快感の精査目的に施行したCT（computed tomography）で，胃噴門部の壁肥厚と周囲リンパ節腫大を指摘された．上部消化管内視鏡検査で食道胃接合部に亜全周性のtype3腫瘍を認め，生検でadenocarcinomaの診断となった．遠隔転移は認めず，ロボット支援下食道亜全摘術，腹腔鏡下胃管作成術，2領域リンパ節郭清，頸部胃管再建を行った．病理組織診断の結果，synaptophysin・chromogranin A・CD 56がそれぞれ陽性で，endocrine carcinomaの診断となった．郭清したリンパ節のうち，No. 1，No. 2，No. 9，No. 11p，No. 107，No. 110に転移を認めた．術後38日目に退院となり，術後2カ月無再発生存中である．食道胃接合部に発生する神経内分泌癌は稀とされており，文献的考察を加えて報告する．
