症例は52歳，男性．1年前より下腹部痛を自覚し，増悪したため前医を受診した．血液・尿検査では尿潜血を認めるのみで，貧血や腫瘍マーカーの上昇は認めなかった．各種画像検査にて後腹膜に75×62mmの腫瘤を認めた．腫瘤は左総腸骨動脈に接し，左尿管を圧排し水腎症をきたしていた．リンパ節転移や遠隔転移は認めなかった．左尿管ステント留置後に当院へ紹介され腫瘍摘出術を行った．病理検査では多形型横紋筋肉腫の診断であった．術後3年目に局所再発を認め，腫瘍摘出術と術後放射線治療を行った．初回手術から6年目の現在，再々発は認めていない．成人発症多形型横紋筋肉腫の治療法は確立されておらず，後腹膜原発は稀である．文献的考察を加え報告する．
