症例は77歳，男性．既往に神経線維腫症1型があり，3年前に右耳介後部の腫瘍摘出術を他院で施行し，病理で悪性末梢神経鞘腫の診断であった．今回，腰痛で体動困難となり搬送された．CTでは腰椎近傍の腫瘍による骨破壊の他に，偶発的に小腸腫瘍による腸重積と亜腸閉塞を認め，外科に紹介となった．イレウス管で減圧の後，準緊急で腹腔鏡下小腸部分切除術を施行した．病理結果では紡錘形細胞の構造分化を見ない充実性増生を認め，免疫染色の結果と合わせて小腸悪性末梢神経鞘腫と診断した．経過は良好で，術後15日目に整形外科に転科となったが，腰椎腫瘍に対する治療は希望せず，術後4カ月目に療養先の病院で原病死した．悪性末梢神経鞘腫の多くは体幹・四肢に生じ，消化管に発生するものは非常にまれである．今回，われわれは神経線維腫症1型に伴うまれな小腸悪性末梢神経鞘腫の1例を経験したので，文献的考察を加え報告する．
