症例は46歳の女性で，上腹部痛を主訴に当院を紹介受診した．CTで肝門部に周囲の臓器を圧排する150mm大の巨大腫瘍を認め，精査の結果，十二指腸GISTと診断した．外科的治療を考慮したが手術先行ではR0切除が困難と予想されたため，術前化学療法としてイマチニブ投与の方針とした．イマチニブ投与により腫瘍は著明に縮小し，投与24カ月目に膵頭十二指腸切除術によりR0切除を施行しえた．現在術後54カ月生存中である．GISTの治療の原則は根治的外科切除であり，R0切除不能な十二指腸GISTの治療戦略としては，切除率向上を目的としたイマチニブによるdownsizing chemotherapyが有用な可能性がある．
