症例は38歳の男性で，健診の腹部超音波にて右側腹部に腫瘤を認め，前医にてMRIを施行したところ巨大右後腹膜腫瘍の診断となり，精査加療目的に当院に紹介となった．自覚症状は認めないものの，CTにて右後腹膜に34×22×21cmと巨大な囊胞性病変を認めた．囊胞壁に一部軽度肥厚を認め，囊胞内部頭腹側に5-8mm大の小結節を多数認めた．腹腔内臓器は左側に圧排されており，右腎尿路系の欠損を認めた．CTおよびMRIの所見から成熟囊胞性奇形腫疑いとなり，悪性化のリスクも考慮し手術の方針となった．開腹下に外科的完全切除を施行し，最終病理診断はdermoid cystであった．後腹膜dermoid cystは比較的稀な疾患であり，腎尿路系臓器の欠損を伴った報告は過去に認めず，非常に稀な病態であると考えられたために報告する．
