Propofol Infusion Syndrome(PRIS)は,肝腫大,脂肪肝,脂肪血症,代謝性アシドーシス,横紋筋融解やミオグロビン血症を主症状とする致死性の高い病態である.当初より小児発症例が多く報告されたため,現在本邦において小児における人工呼吸中の鎮静に対しては使用禁忌とされている.PRISはプロポフォールによるミトコンドリア機能抑制と脂肪酸代謝低下によるATP産生低下により発生すると考えられる.小児においてはプロポフォールの代謝・排泄が遷延すること,さらに高い脂肪代謝依存のためPRISが発症しやすい状況にあるが,発症機序が明らかになることで安全に使用できる可能性が示唆される.