抄録
先天性α2-plasmin inhibitor (α2-PI)欠乏症患者(15歳,女性)の左大腿骨骨髄内血腫掻把術に対する麻酔管理を経験した.手術は気管内挿管による吸入麻酔(酸素,笑気,エンフルレン)下に行なわれ,術中の止血管理には抗線溶剤トラネキサム酸を用いた.術前,術中,術後を通じてトラネキサム酸の投与により,ユーグロブリン溶解時間,ウロキナーゼ添加フィブリン塊溶解時間,フィブリノゲン量,FDPは,全経過を通じて正常範囲内に維持され,異常出血は認められなかった.本症の術中止血管理にトラネキサム酸は有効,有用であった.本論文は先天性α2-PI欠乏症の麻酔管理としては世界初の報告である.
