ANCA関連血管炎（ANCA associated vasculitis： AAV）として，顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis： MPA），多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis： GPA），好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosiswith polyangiitis： EGPA）の3疾患が定義されている．AAVの肺病変は疾患ごとに特徴的なものが多い．MPAの肺病変としては肺胞出血と間質性肺炎がみられる．肉芽腫性血管炎の名が付いているGPAとEGPAには結節性病変がみられ，GPAでは壊死性血管炎を反映して壊死を伴う肉芽腫，EGPAではアレルギー性疾患を反映して好酸球性気管支・細気管支炎や好酸球性肺炎がみられる．画像から血管炎にアプローチするには，経過を含めた臨床情報が重要である．
