先天性の脂肪酸代謝異常である極長鎖アシルCoA脱水素酵素（VLCAD）欠損症の骨格筋型は，絶食や激しい運動などの異化亢進状態において筋痛・筋力低下と横紋筋融解症を容易にきたす疾患である．本疾患患者の妊娠・分娩に関する報告は少なく，その管理については明らかではない．今回，われわれは骨格筋型VLCAD欠損症の患者の妊娠・分娩管理を行ったので報告する．症例は27歳の未妊婦で，25歳時，虫垂炎の手術後に横紋筋融解症を発症した既往があった．妊娠初期は妊娠悪阻に対しブドウ糖を含む輸液治療を行い，筋痛や筋力低下などの症状の出現はなかった．妊娠39週4日，陣痛発来による入院時から5％ブドウ糖液の持続輸液を開始し，自然経腟分娩となった3日後まで継続した．分娩当日にクレアチンキナーゼ値の軽度上昇を認めたものの筋痛や筋力低下は出現しなかった．ブドウ糖液等の適切な投与により，症状の出現なく妊娠・分娩・児の養育が可能であることが示唆された．
