抄録
【目的】先天性高インシュリン血症(以下本症)における膵切除術の意義と切除範囲を検討する.【対象および方法】過去30年間の本症手術症例11例を対象とし,病歴,手術記録,病理所見を後方視的に検索した.【結果】切除範囲は,97%切除3例,95%切除3例,85%切除2例,75%切除1例,90%切除1例(再切除98%)であった.他の1例は膵頭部の結節性病変を核出した.病理所見はdiffuseタイプ9例,focalタイプ2例であった.切除効果は,diffuseタイプでは95%未満切除3例中3例で低血糖が持続し,97%以上切除4例中4例が糖尿病あるいは耐糖能異常となり,95%切除3例は全例正常血糖となった.focalタイプ2例も全例正常血糖になった.【結論】diffuseタイプに対する初回手術としては95%膵切除術が望ましい.focalタイプでは,術前画像診断または術中所見による病変の同定が可能なら,切除範囲の縮小ができるが,そうでない場合には95%切除を標準術式とすべきであると考える.
