症例は日齢0 の女児，主訴は左胸背部腫瘤である．生直後より胸背部に腫瘤を認め，本院に新生児搬送となった．呼吸器症状は特になく，他に異常を認めなかった．CT 上は骨化した外殻を有する腫瘍で，第6 肋骨と連続性があり，骨軟骨腫が疑われたが，増大傾向を示し悪性の可能性も否定できなかったため，肋骨の一部も含めて合併切除した．胸壁再建は必要としなかった．病理診断は肋骨より発生した胸壁間葉性過誤腫であった．術後約1 年を経過するが，再発や側彎症を認めなかった．本症は極めて稀な腫瘍であるが，CT などの画像所見が特徴的であり，小児胸壁腫瘍の場合には，本症を念頭におくことが重要である．また，その治療については，以前は胸壁合併切除が行われていたが，最近保存的治療による縮小もしくは消失例が報告されており，治療法とその予後に関して文献的考察を加えて報告する．
